第56章神经肌肉疾病患者的麻醉(1)

术前合并神经肌肉系统疾患的手术病人并不少见，对围麻醉手术期处理存在一定的复杂性，麻醉并发症较多，对其处理的重点在于积极预防。麻醉医师应在需要时积极邀请神经专科医师会诊，务求围麻醉手术期预防工作做得更为全面。

一、麻醉前评估的重点内容

麻醉前对每一例病人应常规询问中枢神经系统情况，是否有头痛史，神志消失史，肌无力史，局灶性症状（如一过性单眼失明、复视、麻痹、吞咽困难等）。

（1）头痛：提示可能存在脑瘤或占位病变、颅内高压、脑积水、颅内动脉瘤或脑动静脉畸形。

（2）神志消失（指眩晕和昏厥）：提示可能存在心血管系疾病或癫痫状态。

（3）弥漫性肌无力：提示可能存在神经肌肉疾病（如肌营养失调、重症肌无力、多发性神经炎）或内分泌、代谢性疾病。

（4）单侧性肌无力：最常见于脑卒中、一过性脑缺血发作或脊神经根疾病。

（5）局灶性神经征象：提示可能同时并存中枢性与周围性神经疾病，需进一步做检查确诊。

（6）对新出现的明确而不稳定的征象，或估计术后有可能发生神经系功能障碍者，也需进一步深入检查。

对术前已诊断患有神经肌肉系统并存症的病人，需具体掌握疾病的持续时间、最近的表现、治疗用药情况、体检、化验室结果与最后诊断，如果与以往的诊断不相符，需进一步深入研究，并邀请神经专科医师会诊，力求全面做好围术期的预防和治疗工作。会诊的目的如下。

（1）明确神经系统征象的疾病诊断及其临床意义，如头痛，阵发性短暂的征象如昏厥，慢性局灶症状，肌无力，运动障碍，神志异常等。

（2）对慢性神经系统疾病进行术前评估其病情的严重程度，如癫痫、重症肌无力、假性脑瘤、帕金森病、多发性硬化症、肌营养失调、症状性颈动脉病等，需采取哪些进一步的预防措施。

（3）术前或术中尚需做哪些神经系统功能检查与监测，例如脑缺血病人的脑电图或体感诱发电位检查；后颅窝病变的脑干听觉诱发电位，肌电图，脑神经和周围神经的传导速度等检查。

（4）对已发生的并发症进行诊断与处理，如昏迷、谵妄、脑病，神经系统新出现的局灶征象或神经损伤，头痛、癫痫、脑死亡等。

申请神经科医师会诊的适应证至少应包括：

（1）为明确术前神经系统征象，如头痛、阵发性短暂无力、运动障碍、神志异常或慢性局灶症状等的诊断。

（2）对存在的慢性疾病进行术前评估，如无法控制的癫痫、重症肌无力、假性脑瘤、帕金森病、多发性硬化症、肌营养失调、症状性颈动脉病等。

（3）为术中神经系统功能监测与判断，如脑缺血病人的脑电图或体感诱发电位，后颅窝手术的脑干听觉诱发电位、肌电图、脑血流图、脑神经和周围神经传导速度等。

（4）判断与处理已发生的术后并发症，如昏迷、谵妄、脑病，新的神经系统局灶征象或神经损伤、头痛、癫痫、脑死亡等。

邀请神经科医师会诊的目标：

（1）麻醉科医师必须与神经科会诊医师直接交谈。

（2）强调提供高质量、有的放矢的建议。

（3）提供特殊用药的建议，包括药名、剂量、用药途径和作用持续时间。

（4）约定继续随访的时间。如果对并发症的诊断不明确或模糊不清，其检查与建议也将是含糊不清的。

（5）此外，要求在会诊时直截了当地提出问题，例如：病情是否有逆转希望？病情的紧急程度如何等。经验丰富、技术熟练的会诊者根据病史资料、体检和神经系统检查，可能提出与原先完全不同的检查与诊断结果，此时麻醉医师应请会诊者明确做出具体答复。

如果拟采用局部麻醉，应对麻醉区的神经功能进行检查并记录。如果麻醉区与手术区系在同一部位，麻醉医师应在麻醉前对可能涉及的部位进行神经功能检查，并作记录，特别对术前已存在的神经系损害进行记录具有重要意义，因为约有麻醉手术后的周围神经损伤会针对麻醉科医师提出索赔要求。

二、重症肌无力

重症肌无力（myasthenia-gravis，mg）是一种表现为神经肌肉接头处，乙酰胆碱（ach）传递障碍而影响骨骼肌收缩功能的获得性自身免疫性疾病。合并有胸腺增生或胸腺瘤者，胸腺切除后有一定疗效。

（一）病因与发病机制

确切病因目前尚不清楚。但已知是一种自身免疫性疾病，其抗原为乙酰胆碱受体（achr），致病性抗体为achr抗体（achr-ab），靶器官为神经肌肉接头（nmj）突触后膜上的achr。

基础和临床研究均证实，achr-ab是引起mg的原发性特异性抗体，抗原和靶器官则是nmj突触后膜上的achr。achr-ab导致mg的可能机制为：

（1）改变乙酰胆碱与achr结合的离子通道。离子开放时间分析表明，mg患者achr-ab与achr结合后，可选择性地影响慢通道的开发时间。

（2）封闭乙酰胆碱与achr结合。achr-ab与achr结合后，封闭乙酰胆碱与achr结合。

（3）加速achr的降解。肌细胞培养证实，mg患者achr的降解明显高于正常人。在培养的正常肌细胞中加入achr-ab后achr的降解速度也明显提高。

（4）补体介导性溶解作。免疫电镜可发现nmj，尤其是突触后膜，有c3、c9及免疫复合物的沉积，使突触后膜破坏，造成achr绝对数目的减少。

（5）细胞免疫。mg患者的循环t辅助细胞增加，并且淋巴细胞对白介素2的反应性增高，t细胞的激活增加。

（二）临床特征

该病起病缓慢，症状呈波动性；早晨较轻，劳动后和傍晚加重，休息后好转；肌肉麻痹并非从肢体远端开始，而是从眼外肌受累开始，表现为眼球运动受限、眼睑下垂、斜视、复视等，其次的顺序是脑神经支配的肌群如面肌、咀嚼肌和咽喉肌等、颈肌、肩胛带肌和髋部的屈肌，严重时累及呼吸肌；腱反射多存在；无感觉障碍；脑脊液正常；疲劳试验和新斯的明试验阳性；当全身肌肉受累时，表现为全身肌肉极度疲乏，进食、吞咽、呼吸、翻身均困难。若再有感染或外伤等因素，易诱发肌无力危象，甚至导致呼吸衰竭或死亡。

（三）麻醉前评估与准备

充分的麻醉手术前准备是降低mg患者术后并发症和死亡率的重要环节。

（1）了解肌无力的程度及其对药物治疗的反应。并了解肌无力危象发作情况。重症肌无力危象是由于抗胆碱酯酶药物剂量不足，而胆碱能危象为药物过量，应根据临床表现加以区别。必要时作腾喜龙（依酚氯铵）试验。

（2）合理调整抗胆碱酯酶药物的剂量及效果，其原则为以最小有效量的抗胆碱酯酶药维持足够的通气量和咳嗽、吞咽能力。新斯的明和吡啶新斯的明能抑制胆碱酯酶活性，使ach和受体结合的时间延长，以代偿ach受体不足，缓解肌无力症状。如果停药1～3d其症状不明显加重则更好。如果停药后病情加重，应迅速给予抗胆碱酯酶药，观察对药物的反应性，这对指导术中和术后用药有很大的价值。

（3）该类患者的主要危险是呼吸肌的麻痹而导致的通气功能衰竭，术前应检查动脉血气分析、肺功能。肺功能明显低下、咳嗽、吞咽能力不良者宜延缓择期手术。

（4）胸部或、纵隔气体造影能明确有无胸腺肿瘤及其范围和性质。常规x线胸片检查以除外因误吸引起的急性肺部感染。

（5）因常用皮质激素和免疫制剂治疗，术前应常规检查肝、肾功能。同时应检查ecg及emg了解心脏功能及肌力情况。

（6）免疫学如免疫球蛋白检查能确定抗体蛋白的类型。

（7）血清achrab效价测定及血清磷酸激酶（cpk）测定能明确病原及肌肉代谢情况。

（8）病人术前应有足够的休息及适当的营养，以增强体质，提高抗病菌能力；对吞咽困难者宜鼻饲，防止发生吸入性肺炎。

（9）麻醉前用药。以小剂量、能镇静而又不抑制呼吸为原则。避免应用对呼吸有明显抑制的药物，如阿片类镇痛药。为抑制呼吸道分泌及预防抗胆碱酯酶药副作用，应常规用阿托品或东莨菪碱或盐酸戊乙奎醚，但剂量宜小，以免过量造成呼吸道分泌物黏稠或掩盖胆碱能危象的表现。

（四）麻醉选择与管理