第31章血友病

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病，其中包括血友病甲、血友病乙及血友病丙。血友病为典型的遗传性疾病，以血友病甲多见，约为血友病乙的7倍。血友病以小儿病例多见，共占血友病患者的66%。

有哪些症状

皮肤黏膜出血：最常见，多发生于轻伤之后，出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久，如鼻衄及拔牙后出血。

肌肉出血：皮下及肌肉出血，可形成血肿，多于外伤后数日始形成。时间久者血肿周围可形成伪包膜，称血友病性血囊肿，压迫和破坏周围组织。

关节出血：为血友病的特有症状，发生率为70%～80%，轻型患者少见。主要发生于血友病甲，各关节均可累及，依次为膝、踝、髋、肘、腕、肩及手指小关节，先有疼痛和压痛，继之肿胀。轻者无后遗症，重者关节强直及畸形，相应部位肌肉萎缩。

内脏出血：血尿及消化道出血亦较常见，但较上三者为少。颅内出血发生率为2.5%～7.8%，死亡率高，一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。

应做哪些检查

凝血时间延长，轻型病例可正常。

血小板计数、出血时间、血浆凝血酶原时间和血块退缩试验均正常。

白陶土部分凝血酶时间延长。

部分凝血活酶时间纠正试验可显示因子8或9缺乏或减低。

因子8、9、Ⅺ活性的测定。

老中医处方

方1

（组方）黄连6克，黄芩6克，生石膏30克，白茅根30克，知母15克，仙鹤草15克，石斛12克，茜草炭12克，生甘草9克。

（加减）

气血虚损，加党参、生地黄；

巩固疗效，加大黄、栀子、山豆根。

（主治）血友病。

（用法）水煎取汁，分2次服，每日1剂。

方2

（组方）广角10克，青黛10克，柴胡10克，甘草10克，生石膏25克，生地黄25克，鳖甲25克，元参25克，龟板25克，麦冬25克，大青叶15克，党参15克，丹皮15克，栀子15克。

（主治）血友病。

（用法）水煎，分2次服，每日1剂。

方3

（组方）大黄炭12克，紫草根12克，生地黄炭15克，熟地黄炭15克，紫珠草15克，白及15克，地榆15克，蓖麻根30克，丹皮10克，甘草3克。

（加减）

血虚明显，加党参、阿胶、鸡血藤；

阴虚内热，加玉竹、水牛角、旱莲草；

气血两虚，加黄芪、阿胶、当归、白术；

肌衄及关节腔血肿，加丹参、参三七、蒲黄、五灵脂。

（主治）血友病。

（用法）每日1剂，水煎，分早晚服。

方4

（组方）水牛角30克，生地黄15克，白茅根15克，黑山栀10克，丹皮10克，赤芍10克，玄参10克，藕节炭10克，茜草10克，大黄炭10克。

（加减）伴关节肿痛不能步履，加大蓟15克，小蓟15克，牛膝10克。

（主治）血友病。

（用法）每日1剂，水煎，分2次服。

方5

（组方）方1白芍20克，白茅根20克，生牡蛎30克，生薏苡仁30克，丹皮10克，荷叶10克，白薇15克，小蓟草15克。

方2乳香10克，没药10克，泽兰10克，水红花子30克，芒硝60克。

（主治）血友病。

（用法）方1上药口服，水煎取汁，每日1剂，分2次服。

方2将上药装于沙袋中，煎30分钟，待药温降至近于皮温时，加入冰片4克，混合均匀，敷于患部，每次20分钟，每日敷2～3次，此药包每日换1次。

方6

（组方）黄芪6克，仙鹤草30克，木瓜30克，生牡蛎（先煎）30克，党参30克，鹿衔草30克，仙灵脾30克，当归20克，白芍20克，乳香10克，没药10克，阿胶（烊化）15克，三七粉（冲服）6克。

（主治）血友病。

（用法）上药先用冷水浸泡20分钟，煎煮2次，共取药液400毫升左右，分2次服，每日1剂。

方7

（组方）生地黄15克，玄参15克，麦冬15克，丹参9克，大青叶30克，紫草9克，丹皮9克，赤芍9克，白芍9克，红枣7枚，白茅根30克，栀子9克。