第20章多发性骨髓瘤(1)
多发性骨髓瘤是浆细胞在骨髓内恶性增殖伴单克隆免疫球蛋白产生为特征的一种克隆性血液病。主要表现为骨髓瘤细胞增生、浸润和破坏骨组织及髓外其他组织，出现骨痛、病理性骨折、出血、贫血，以及骨髓瘤细胞产生大量异常免疫球蛋白而出现感染、高钙血症、肾脏病变、高黏血症、淀粉样变等。本病的病因与发病机制至今尚不明确，可能与遗传、病毒感染、高剂量电离辐射、化学物质长期刺激等有关。发病年龄多见于中年和老年，以50～60岁为多，小于40岁少见。
有哪些症状
多发性骨髓瘤起病隐匿，在前期阶段患者无症状可达数年，典型的临床表现有：
骨骼损害：骨痛是本病的主要症状，在60%的病例为首发症状，部位以腰背部脊椎最多见，也可见于胸骨、肋骨、四肢骨骼。疼痛随活动而加剧，容易发生病理性骨折，瘤组织穿破骨质侵及邻近组织可形成肿块，局部骨骼隆起，按之有弹性或声响。疼痛突然加剧，常表示发生自发性骨折，常见于肋骨。下胸椎及腰椎骨折可引起截瘫。
贫血及出血倾向：几乎所有的患者都有不同程度的贫血，随病情的发展而加重。出血表现为皮肤紫癜及黏膜渗血。晚期可有内脏出血。
感染：在疾病晚期或化疗过程中尤为多见，表现为顽固性，不易被药物控制，常是本病致死的主要原因。
肾脏损害：常在起病时发生，表现为蛋白尿及浓缩与酸化功能的衰竭，多不伴有高血压。
应做哪些检查
血常规检查：多为正素性贫血，白细胞正常，偶见幼粒、幼红细胞或瘤样浆细胞，血小板正常或减少，晚期血小板常减少。
骨体检查：骨髓穿刺和骨髓活检检查很重要，具有特异性诊断意义。骨髓象：增生明显活跃，骨髓瘤细胞占6%～95%，瘤细胞的特点是个体较大，圆形或卵圆形核仁1～2个，核染色质较细致，核周淡染区消失，胞浆内可见嗜苯胺蓝颗粒，鲁塞尔小体，空泡和蛋白质晶体，胞浆量较丰富，嗜碱性强。瘤细胞电镜特点：瘤细胞的粗面内质网显着增多，扩大呈球形，高尔基体增多，线粒体增多，胞浆甚至核内有包涵体。粒系和红系不同程度受抑，数量减少。
血液生化及尿检查：血清蛋白电泳，在β.γ区域之间出现特有的m蛋白，是单克隆球蛋白，或轻链蛋白。正常γ球蛋白减少。血清总蛋白超过正常，白蛋白正常或轻度减少，球蛋白增多。近60%～70%患者出现本周蛋白。高钙血症，血钙明显增高。肾功能不全患者，尿素氮、肌酐升高，血磷增高，高尿酸血症。尿液检查见蛋白尿、管形尿、血尿，血沉增快。
免疫球蛋白检查血清中出现大量单克隆免疫球蛋白增高，或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链。
x线检查：可见三种改变：
弥漫性骨质疏松。
溶骨性破坏，即颅骨、骨盆骨、脊椎骨、肋骨出现大小不等的圆形、卵圆形穿凿样改变。
病理性骨折。
有哪些并发症
高血钙：纳差，恶心，呕吐，烦渴，多尿，心律失常，头痛，嗜睡乃至昏迷。
高黏滞性综合征：头昏，眼花，视力障碍，手足麻木，大脑及心功能障碍。
淀粉样变：巨舌，腮腺肿大，皮肤苔藓样变，心、肝、肾受累症状。
髓外侵犯症状。
老中医处方
方1
（组方）生地黄15克，熟地黄15克，山药12克，玄参12克，女贞子30克，菟丝子30克，丹皮12克，赤芍12克，白芍12克，元胡9克，白蔹30克，白术15克，蒲公英10克，鸡血藤15克，甘草9克。
（主治）肝肾阴虚气滞血瘀型骨髓瘤，胸胁疼痛，腰痛尤甚，低热盗汗，五心烦热等。
（用法）水煎，每日1剂，分早晚2次温服。
（说明）感冒者不可用。
方2
（组方）仙鹤草60～90克，白花蛇舌草15克，半边莲15克，半枝莲15～30克，喜树根10克，败酱草根10克，蛇莓10克，白毛藤10克，大青叶10克，京三棱10克，蓬莪术10克，赤芍10克，红花10克，薏苡仁10～12克，蛇六谷6克。
（加减）
阴虚阳亢，湿热内蕴者，加黄芩10克，黄柏10克，知母10克，丹皮10克，生地黄10克，栀子6～9克，玉竹12克；
恶心，呕吐，纳呆，加陈皮6克，姜半夏6克，竹茹6克，鸡内金10克，山楂6～9克；
正气虚，加黄芪10～30克，党参10～15克，当归10克，生地黄10克，熟地黄10克，黄精10克。
（主治）多发性骨髓瘤。
（用法）水煎服，每日1剂。化疗期间可不停服。实验室指标恢复正常，改1周服3剂，巩固疗效。
方3
（组方）黄芪20克，党参20克，白芍18克，桂枝15克，当归15克，续断15克，狗脊15克，白术15克，女贞子30克，丹参30克，茯苓18克，甘草6克。
（加减）
心悸气短明显者，加酸枣仁、远志；
纳呆食少明显者，加炒神曲、麦芽、鸡内金。
（主治）心脾不足，气血亏虚型多发性骨髓瘤，筋骨酸痛，面色少华，心悸气短，食少纳呆，腹胀肌削者。
（用法）水煎，每日1剂，分早晚2次温服。
（说明）实热证禁用。
方4
（组方）白花蛇舌草30克，制附子（先煎）10克，肉桂3克，地黄12克，山茱萸12克，黄芪15克，当归15克，巴戟肉15克，麦冬15克，石斛15克，五味子15克，丹参15克，赤芍15克，白芍15克，连翘15克，金银花15克。
（主治）骨髓瘤肾阴阳两虚者。
（用法）每日1剂，水煎取汁分2次服。
方5
（组方）党参15～30克，五味子10克，麦冬15克，何首乌15克，桑寄生15克，女贞子15克，牛膝15～20克，丹参15～20克，旱莲草15～20克，鸡血藤15～20克，杜仲15克，续断15克，天麻15克，全蝎6克，蜈蚣2条，白芍15～25克，甘草6～30克。
（主治）骨髓瘤肾气阴两虚者，骨痛难忍，两下肢不能屈伸。