第7章地中海贫血

地中海贫血最早发现于地中海区域，当时称为地中海贫血，国外亦称海洋性贫血。实际上，本病遍布世界各地，在我国以广东、广西、贵州、四川为多。这是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血，习惯上仍称为地中海贫血，简称海贫。

有哪些症状

不同类型的地中海贫血的临床表现差别极大，最重者可于胎儿出生前即死亡，最轻者可以终身不贫血，无症状。临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者，具有低色素小红细胞和靶形红细胞，并有血红蛋白成分的各种改变。

本病大多婴儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等，重型多生长发育不良，常在成年前死亡。轻型及中间型患者，一般可活至成年并能参加劳动，倘注意节劳及饮食起居，可以减少并发症、改善症状。

有哪些合并症

贫血性心力衰竭、脾功能亢进、感染为常见并发症。大量长期输血及溶血时铁利用障碍可致体内累积过多的铁，铁负荷过重时可出现多组织器官的铁沉着性损害，引起功能障碍，如糖尿病、心力衰竭、肝硬化等。

应做哪些检查

血象及骨髓象：呈小细胞低色素性贫血。可有靶形及异形红细胞。网织红细胞增高。骨髓红系增生活跃或极度活跃。

红细胞脆性试验：可以减低或明显降低。

血红蛋白电泳：用不同条件电泳方法可测出异常血红蛋白存在及含量。

酸洗脱试验：用hbf抗酸特点，可测出含hbf红细胞，有利于诊断β海洋性贫血。

抗碱血红蛋白试验：可测出hbf含量比例，中间型及重型海洋性贫血时升高。

hbf包涵体生成试验：可测定是否存在hbf，作为对α海洋性贫血诊断的筛查。

x线检查：重症患者可见颅骨增厚，板障增宽，内外板变薄，板间可出现垂直条纹。长骨及扁平骨均有骨皮质变薄，髓腔增大。老中医处方

方1

（组方）党参40克，黄芪40克，肉桂6克，当归12克，制附子（先煎）20克，生地黄20克，白芍24克，川芎10克，羌活10克，防风10克，炙甘草10克，麦冬15克，大枣15克，生姜4片。

（加减）夜寐多梦，盗汗，加丹参30克，煅龙骨30克，煅牡蛎30克，西洋参10克。

（主治）地中海贫血。

（用法）每日1剂，水煎取汁，分2次温服。

方2

（组方）熟地黄15克，菟丝子15克，枸杞子15克，山药15克，党参15克，当归15克，莲子15克，仙灵脾15克，天冬12克，白芍12克，五味子10克，鹿角胶（烊化）10克，黄芪30克，益智仁6克，茵陈24克。

（加减）

淋巴结肿痛，脘闷，脉细数，舌尖红，去枸杞子、熟地黄、白芍，加板蓝根、山楂、白术、薏苡仁、茯苓、陈皮；

咳嗽痰少，咽干，加沙参、桔梗、龙眼肉，炒鱼鳔胶研末冲服；

盗汗，午后低热，去仙灵脾、鹿角胶、五味子、党参，加太子参、金樱子、补骨脂；

皮肤紫癜，口苦头眩，心肝火旺，去益智仁，加炒玳瑁。

（主治）地中海贫血。

（用法）每日1剂，水煎取汁，分2次温服。

方3

（组方）生地黄10克，熟地黄10克，山茱萸10克，黄芪10克，龟板胶（烊化）6克，阿胶（烊化）5克，枸杞子12克，何首乌8克，太子参8克，鸡血藤8克，桑椹8克，当归8克。

（主治）地中海贫血。

（用法）每日1剂，水煎2次，药液混合后分2次服。

方4

（组方）党参30克，黄芪30克，当归15克，熟地黄15克，生地黄10克，白芍10克，附片（先煎）10克，麦冬10克，生姜5克，肉桂3克，大枣10克。

（加减）

阳虚症状不明显，去附片、肉桂。

阴虚症状不明显，去生地黄、麦冬。

（主治）地中海贫血。

（用法）水煎，分2次服，每日1剂。

方5

（组方）生地黄10克，熟地黄10克，山茱萸10克，黄芪10克，枸杞子12克，何首乌8克，太子参8克，鸡血藤8克，桑椹子8克，当归8克，龟板胶（烊化）6克，阿胶（烊化）3克。

（主治）地中海贫血。

（用法）上方中龟板胶和阿胶，加热为胶状，其他药物精制成末，制成胶囊。10岁以下每次4粒，每日3次；10岁以上，每次5粒，每日3次。2个月为1个疗程。

方6

（组方）炙龟甲（先煎）15克，黄芩15克，连翘15克，蚤休15克，生地黄15克，丹皮9克，白芍9克，柴胡9克，菊花9克，薄荷（后下）3克，黄连3克，蝉蜕3克，夏枯草12克，生石膏30克，栀子10克，淡竹叶10克，玄参10克，贝母10克，酸枣仁10克，桔梗5克，羚羊角粉（冲）0.6克。

（主治）地中海贫血。

（用法）每日1剂，水煎取汁，分2~3次温服。

方7

（组方）党参10克，白术10克，龙眼肉10克，茯苓10克，半夏10克，青皮10克，陈皮10克，鸡血藤15克，丹参10克，当归10克，甘草6克。

（主治）脾胃虚弱型地中海贫血，面色无华，纳呆食少，脘腹胀满，大便稀溏，四肢倦怠，腹部积块，舌淡苔薄，脉细。