第3章再生障碍性贫血(1)

再生障碍性贫血简称再障，是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征，是造血系统比较常见的疾病。约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起，称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式的电离辐射，较少见病毒感染和免疫反应等。

再障有急性、慢性之分，急性再障贫血呈进行性加重，常伴严重感染、内脏出血，而慢性再障贫血感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病，但以青壮年多见，且男性多于女性。

有哪些症状

主要的临床表现为进行性贫血、出血及感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。包括疲乏、软弱无力、皮肤黏膜苍白等贫血症状，皮肤、黏膜淤点及淤斑、齿龈出血、鼻衄，女性患者有月经过多，还有口腔、肛门周围，皮肤和上呼吸道等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。

如何分型

急性型：多数起病急遽，早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见，重者可因败血症而死亡，皮肤淤点、淤斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。眼底可出现小出血点、出血斑或火焰状出血。颅内出血亦不少见，可致死亡。总之出血部位较多，程度上亦较严重。贫血在病之早期较轻，但进行较速，可有轻度浮肿。肝脾不肿大，这类病例病情险恶、病程短促，一般常用的治疗方法效果不佳。患者大多于起病后几月至1年内死亡。

慢性型：大多起病徐缓，主要的表现常常是倦怠无力，劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。

有哪些并发症

长期中、重度贫血会引发贫血性心脏病；反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病，而大量输血可诱发血液病；感染不能及时控制，可并发败血症甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。

应做哪些检查

一般检查：血常规检查可见全血细胞减少，急性型远较慢性型为重，贫血呈正细胞、正色素型，白细胞与中性粒细胞均减少，淋巴细胞比例相对增高，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，血小板显着减少，网织红细胞急性型<1%，慢性型可>1%。

骨髓穿刺检查：重型、急性型者，绝大多数病例多部位骨髓穿刺检查显示增生不良，粒、红系细胞减少，淋巴细胞及其他非造血细胞（浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞）增多，巨核细胞未见或极少，脂肪组织增多。慢性型者，胸骨和脊突多增生活跃，髂骨多增生减低，增生活跃的部位，红细胞系增多，晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少，增生减低的部位，红系各阶段均减少，淋巴细胞比例增多，巨核细胞缺乏，骨髓小粒中以非造血细胞为主，骨髓液中有较多油滴。

骨髓活检：当骨髓穿刺不能确诊时，可做骨髓活检。特点是红骨髓显着减少，被脂肪组织所代替，并可见非造血细胞分布在间质中。

其他检查：血清铁明显增高，血清未饱和铁结合力低，放射性铁在血浆中消失时间延长，红细胞铁利用率降低；红细胞内胆碱酯酶活力正常，约23患者抗碱血红蛋白轻至中度增高；细胞遗传学分析，多数患者骨髓细胞无染色体异常；骨髓核素99锝全身骨髓扫描或线闪烁照相，可见骨髓造血组织减少，可估计残余造血活性之多少。

老中医处方

方1

（组方）大枣30枚，熟地黄20克，黄芪15克，菟丝子15克，地榆15克，桑椹子15克，鹿角胶（烊化）10克，山药10克，补骨脂10克，牡丹皮10克，茯苓10克，泽泻10克，山茱萸10克，白术10克，女贞子10克，当归10克，何首乌10克，川芎10克，党参10克，三七末（冲服）3克。

（主治）再生障碍性贫血。

（用法）水煎，分2次服，每日1剂。

方2

（组方）生地黄30克，山药30克，黄芪24克，女贞子20克，旱莲草20克，阿胶（烊化）20克，鹿角胶（烊化）15克，党参15克，当归15克。

（加减）

出血，加侧柏叶10克，藕节10克；

有热，去党参、黄芪，加玄参20克；

腰酸腿软，加仙灵脾15克，巴戟天15克，桑寄生15克；

失眠，加夜交藤15克，炒酸枣仁15克；

大便溏稀，加白术15克，茯苓15克。

（主治）再生障碍性贫血。

（用法）水煎，分2次服，每日1剂。

方3

（组方）当归10克，白术10克，熟地黄10克，栀子10克，党参30克，黄芪30克，何首乌30克，白及30克，仙鹤草30克，地骨皮15克，陈皮15克，黄精15克，龟板15克，枸杞子15克，阿胶（烊化）15克，山药20克，生地黄20克，白芍12克。

（加减）

头晕，失眠，心悸，加山萸肉、酸枣仁、柏子仁；

遗精，加龙骨、牡蛎等；

食欲不振，加砂仁、肉豆蔻；

出血，加三七粉、炒地榆、白茅根、旱莲草、侧柏叶；

因血热口腔黏膜及舌上起血泡，加水牛角、黄连、黄柏；

血尿，加萹蓄、瞿麦、旱莲草；

白细胞低，加鸡血藤、太子参、女贞子；

大便溏，加莲子；

口渴心烦，加天冬、麦冬。

（主治）再生障碍性贫血肾阴虚型。

（用法）水煎2次，共取药液400毫升左右，分2次服，每日1剂。

方4

（组方）蚕沙（包）12～24克，太子参12克，阿胶（烊化）12克，补骨脂12克，连翘12克，黄芪15克，枸杞子15克，鸡血藤15克，栀子15克，生地黄6～12克，熟地黄6～12克，生大黄6～12克，当归9克，肉苁蓉9克，女贞子9克，仙灵脾6克，青蒿6克，砂仁（后下）6克，黄柏18克。

（主治）慢性再生障碍性贫血。

（用法）每日1剂，水煎服，3个月为1个疗程，共服用2～6个疗程。

方5

（组方）黄芪24克，仙鹤草24克，补骨脂15克，人参（另煎）6克。

（加减）