第63章凝血功能异常患者的麻醉(2)

（二）凝血功能障碍的处理

1.观察术野和凝血功能检查

麻醉医生和手术医生都应该观察术野是否发生dic（凝血功能障碍）。还应观察吸引罐、手术纱布和引流量。

凝血功能检查包括血小板计数、凝血酶原时间（pt）、国际标准化比值（inr）和活化部分凝血活酶时间（aptt），还包括纤维蛋白原、血小板功能、血栓弹力图、d二聚体和凝血酶时间。

2.输入血小板

在输血小板之前如果有条件应做血小板计数测定。可疑血小板功能障碍（应用抗血小板药物、体外循环等）应作血小板功能测定。

asa《2006成分输血指南》指出：

（1）如血小板功能正常，血小板计数＞100x109l，无须输血小板。

（2）大量出血病人血小板计数＜50x109l是输血小板的绝对指征。

（3）血小板计数（50～100）x109l，是否需要输血小板应根据潜在的血小板功能障碍、预计或进行性出血、狭窄腔隙（如大脑和眼）出血等危险因素而定。

（4）已知或可疑血小板功能障碍和微血管出血，即使血小板计数正常，也是输血小板的指征。

（5）如果血小板减少症是由于血小板破坏增多（如肝素引发的血小板减少症、特发性血小板减少性紫癜、血栓形成性血小板减少性紫癜），预防性输入血小板无效。

3.输入新鲜冰冻血浆

出血病人在输注前如果有条件应行凝血功能监测（pt、inr和aptt）。如果pt、inr和aptt正常，无须输新鲜冰冻血浆。

asa《2006成分输血指南》输新鲜冰冻血浆的指征包括：

1pt超过正常值1.5倍，或inr＞2.0，或aptt超过正常值2倍，输新鲜冰冻血浆以纠正凝血功能障碍；

2病人输血量超过自身血容量（大约70mlkg），继发凝血因子缺乏，而又不能及时监测pt、inr和aptt，输新鲜冰冻血浆以纠正凝血功能障碍；

3紧急逆转华法林作用；

4已知凝血因子缺乏而又不能获得特异的凝血因子；5肝素抵抗（抗凝血酶3缺乏）。

4.输入冷沉淀

出血病人在输冷沉淀前如果有条件应测定纤维蛋白原浓度。纤维蛋白原＞1.5gl无须输冷沉淀。

asa《2006成分输血指南》输冷沉淀的指征包括：

1dic，纤维蛋白原＜0.8～1.0gl；

2大量输血病人不能及时监测纤维蛋白原浓度，输冷沉淀以纠正弥漫性微血管出血；

3先天性纤维蛋白原缺乏病人；

4此外，纤维蛋白原浓度1.0～1.5gl时是否需要治疗应根据潜在或进行性出血、狭窄腔隙（如大脑、眼）出血等危险因素而定；

5血友病出血病人须用特异浓缩物治疗，如不能获得特异浓缩物，则输冷沉淀。

每单位新鲜冰冻血浆含有纤维蛋白原2～4gl。因此每单位新鲜冰冻血浆提供纤维蛋白原量相当于2u冷沉淀。

5.大量出血药物治疗

大量出血时可考虑应用去氨基精加压素或局部止血剂（如纤维蛋白胶或凝血酶凝胶）控制出血。

6.重组活化7因子

传统方法治疗凝血功能障碍无效时可考虑应用重组活化7因子。

四、少见血液病患者的麻醉管理

（一）特发性血小板减少性紫癜（itp）

itp又称自体免疫性血小板减少性紫癜。itp患者体内存在自身抗血小板抗体，输入的血小板很快被破坏，经常输注又易产生同种抗血小板抗体，使再次血小板输注无效。因此，不能轻易给itp患者输注血小板，特殊情形如有危及生命出血，可通过血小板输注加以控制，其适应证为：1怀疑有中枢神经系统出血者；

2血小板计数＜20x109l，严重活动性出血者；

3脾切除术前或术中严重出血者。

因脾脏是破坏、清除血小板的重要场所，又是产生血小板抗体的主要器官，故脾切除后有72.2%的itp患者不再需要治疗。通常手术后血小板迅速上升，大多数患者在2周内恢复正常，但若血小板猛增须防止栓塞现象。

对脾切除患者来说，最重要的是选择合理的手术时机防止术中出血不止。术前可输注浓缩红细胞纠正或改善贫血，手术过程中也可因脾周围粘连、游离脾脏或搬动脾脏过程中及处理脾蒂时可能发生意外的大出血，因此术前必须大量备血，尤其红细胞和血小板，并做好快速大量输血的准备。

（二）血栓性血小板减少性紫癜（ttp）

至今病因未明，也尚无特异性治疗方法。应用肾上腺皮质激素、抗血小板凝聚药物（潘生丁、阿司匹林）、肝素、免疫抑制剂、右旋糖酐及脾切除等治疗，其疗效均难以确定。而血浆输注和血浆置换治疗ttp，疗效明显。

当ttp伴严重血小板减少时可输注血小板，其目的是为了防止严重出血并发症。但有报道ttp患者血小板输注后引起突然死亡，减低生存率和延迟恢复，说明血小板输注有一定危险性。因此，急性ttp是血小板输注的禁忌证，但有危及生命的严重出血时可应用。

对于血浆治疗无反应或停用血浆治疗后复发的患者，可应用脾切除术。术前应给予输血以纠正或改善贫血，并且只有通过其他方法控制了血栓形成，才可以进行脾切除或其他手术。患者因长期激素治疗可致的肾上腺皮质功能抑制，围术期需要激素治疗。术中出血时应输注新鲜冰冻血浆，当血小板计数＞100x109l不考虑输注血小板。这类病人进行全身麻醉时，应避免因气管插管所致的黏膜损伤。

（三）血友病

此类患者手术一般是禁忌的，某些轻型血友病和血管性血友病患者可在成年后发病。血友病系先天性凝血因子缺乏，按缺乏因子不同，分为血友病a、血友病b、血友病c及血管性血友病。它们分别缺乏8因子、9因子或ptc因子、血管性假血友病因子（vwf）。临床上对血友病的治疗，由于出血的程度不一，其措施也有所不同。其中以凝血因子替代输血疗法是较为可靠的手段。

对血友病患者行神经阻滞及椎管内麻醉应属绝对禁忌，其他麻醉操作也应轻柔，勿因麻醉操作而增加其出血。

麻醉注意事项：

1首先应向经验丰富的血液病学家咨询；

2应避免肌肉注射用药，患者在计划手术日期前1周内不能服用任何阿司匹林类药物；

3若需多次手术，时间安排上应尽量靠近，以便替代治疗；