第22章骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征是一组起源于造血体系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性体系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分患者可无症状。部分患者可有肝、脾、淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。原发性者原因未明，继发性者与某些血液病、接受放化疗等因素有关，使骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长，骨髓处于无效造血状态。本病可发生任何年龄，以中老年居多。

有哪些症状

通常起病缓慢，少数起病急骤。一般从发病开始到转化为白血病，在1年之内约50%以上。贫血患者占90%，常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10%～15%，感染部位以呼吸道、肛门周围和泌尿系为多。出血占20%，常见于呼吸道、消化道，也有颅内出血者。

早期的出血症状较轻，多为皮肤黏膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可能月经过多。晚期出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一。

一般无特殊体征，仅少数病例有肝、脾、淋巴肿大，脾脏肿大者常为中、轻度。晚期可有胸骨压痛。

并发症主要为感染、急性白血病、出血等。

应做哪些检查

血常规：一系、两系或全血细胞减少，并伴病态造血的形态表现。

骨髓象：涂片常规细胞形态和铁染色检查，原始细胞增多时做细胞化学染色。涂片至少有两系细胞病态造血的形态学证据；微巨核细胞的检出对诊断有较大特异性。

骨髓活检切片幼稚前体细胞异位是本病的组织病理学特征，每平方毫米骨髓面积中至少检出3处即为阳性。

有条件者可做骨髓细胞染色体检查。

有条件时可做血清维生素b12及叶酸浓度测定。

老中医处方

方1

（组方）何首乌25克，女贞子25克，菟丝子25克，熟地黄20克，当归20克，茯苓20克，阿胶（烊化）15克。

（加减）

偏阴虚，加生地黄15克，山茱萸15克，牡丹皮15克，泽泻15克；

偏阳虚，加红参10克，鹿角胶（烊化）20克，锁阳20克，巴戟天20克，补骨脂20克；

心脾两虚，加黄芪30克，人参20克，白术15克；

有出血倾向，加三七粉（冲服）6克，白茅根5克，大蓟10克，小蓟10克，仙鹤草30克。

（主治）骨髓增生异常综合征。

（用法）水煎服，每日1剂，分2次服。

方2

（组方）炙黄芪30克，党参30克，菟丝子30克，鸡血藤30克，丹参30克，女贞子15克，旱莲草15克，生地黄15克，熟地黄15克，当归10克，赤芍10克，白芍10克。

（加减）

伴畏寒肢冷者，加仙茅10克，仙灵脾10克；

有出血倾向者，加茜草10克，小蓟15克，侧柏叶15克；

外感发热者，加金银花15克，连翘15克；

邪毒内盛者，加半枝莲30克，虎杖30克，白花蛇舌草30克；

骨蒸劳热者，加银柴胡10克，青蒿10克，鳖甲10克。

（主治）气阴两虚伴瘀血之骨髓增生异常综合征。

（用法）上药加水煎煮2次，药液混合，分2次服，每日1剂。

方3

（组方）生黄芪15克，炒白术10克，茯苓20克，太子参10克，补骨脂10克，女贞子15克，白花蛇舌草30克，菟丝子10克，旱莲草20克，仙鹤草15克，漏芦15克，阿胶（烊化）10克，三七10克，甘草10克。

（主治）正气虚弱，邪毒内侵之骨髓增生异常综合征。

（用法）上药加水煎煮2次，药液混合，分2次服，每日1剂。

方4

（组方）生黄芪30克，当归15克，旱莲草15克，山萸肉15克，党参15克，何首乌15克，阿胶（烊化）15克，枸杞子10克，熟地黄10克，女贞子10克，元参10克，陈皮10克，半夏10克，茯苓10克。

（加减）

合并感染发热者，加金银花15～30克，败酱草15～30克，连翘10克，蒲公英10克，白花蛇舌草30克；

合并出血，加仙鹤草30克，侧柏叶30克，鲜茅根30克，三七粉（冲服）1.5克，白及10克。

（主治）脾肾两虚型骨髓增生异常综合征。

（用法）上药加水煎煮2次，药液混合，分2次服，每日1剂。

方5

（组方）金银花30克，板蓝根30克，败酱草30克，白花蛇舌草30克，连翘15克，蒲公英15克，黄芩15克，青蒿10克。

（加减）

兼瘀血者，加三七粉（冲服）1.5克，赤芍15克，鳖甲15克，丹参30克，红花6克；

气血两虚者，加生黄芪30克，鹿角胶（烊化）30克，党参10克，当归15克，阿胶（烊化）15克，侧柏叶15克，三七粉（冲服）1.5克。

（主治）邪毒炽盛型骨髓增生异常综合征。

（用法）上药加水煎煮2次，药液混合，分2次服，每日1剂。