第9章阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于红细胞膜结构的变异，对补体特别敏感而引起的一种获得性慢性血管内溶血。以与睡眠有关的、间歇性发作的血红蛋白尿为特征，发病隐匿，病程迁延，病情轻重不一。发病年龄以20～40岁为最多，偶见于儿童及老年，男性显着多于女性。

有哪些症状

贫血症状：头晕，乏力，心悸，气短，耳鸣，眼花，活动或劳累后加重。

血红蛋白尿：表现多不同，尿色呈酱油或葡萄酒色，一天中持续或仅一二次尿色重；有的仅晨起尿呈茶红或茶黄色；有的尿始终呈淡黄色，但尿潜血阳性。由于尿中含有大量血红蛋白，可有排尿不适感，如尿道刺痛、尿不净感、膀胱区刺痛等。

溶血阵发性加重：此时可伴有腰背和四肢关节酸痛，恶心，呕吐等。

有血栓形成或栓塞者局部可有疼痛。

皮肤苍白或苍黄，巩膜和皮肤黄染，部分人有肝脾肿大。

应做哪些检查

血象：血红蛋白减少，呈正细胞或小细胞低色素性贫血；白细胞、血小板减少或正常；网织红细胞增高；球形红细胞增多，易见红细胞碎片，可见幼红细胞。

骨髓象：由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内外铁减少或者缺如。

血间接胆红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。

直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验均阴性。

酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验阳性。

老中医处方

方1

（组方）黄芪30克，仙鹤草30克，小蓟30克，熟地黄5克，当归15克，人参（另煎）9克，远志9克，白术9克，茯苓9克，阿胶（烊化）9克，大枣9枚，甘草6克。

（主治）阵发性睡眠性血红蛋白尿。

（用法）上药加水煎煮2次，药液混合，分2次服，每日1剂。

方2

（组方）女贞子30克，熟地黄30克，白茅根30克，黄芪30克，人参30克，山茱萸15克，补骨脂15克，制附子（先煎）15克，肉桂3克。

（主治）阵发性睡眠性血红蛋白尿。

（用法）上药加水煎煮2次，药液混合，分2次服，每日1剂。

方3

（组方）党参30克，黄芪30克，焦白术15克，当归10克，远志10克，川芎10克，丹参10克，菟丝子15～30克，何首乌15克，桂枝5克，山茱萸15克。

（加减）

肾阳虚或脾肾阳虚者，加制附子、肉桂、补骨脂；

血虚髓空者，加紫河车、鹿角胶；

肾阴亏虚或肝肾阴虚，加龟板、知母，或服用六味地黄丸；

舌质紫暗者，加三七、红花。

（主治）阵发性睡眠性血红蛋白尿。

（用法）水煎，分2次服，每日1剂，1个月为1个疗程。

方4

（组方）黄精30克，菟丝子30克，芡实30克，仙鹤草30克，续断30克，白茅根30克，枸杞子15克，阿胶（烊化）15克，鹿角胶（烊化）15克，茜草15克，三七粉（冲服）3克。

（主治）阵发性睡眠性血红蛋白尿。

（用法）上药加水煎煮2次，药液混合，分2次服，每日1剂。

方5

（组方）茵陈30克，白花蛇舌草30克，茯苓10克，泽泻12克，猪苓10克，薏苡仁12克，白豆蔻仁10克，生地黄15克，牛膝10克，川芎10克，炒酸枣仁10克，侧柏叶10克。

（主治）阵发性睡眠性血红蛋白尿。

（用法）上药加水煎煮2次，药液混合，分2次服，每日1剂。

方6

（组方）茵陈24克，猪苓15克，茯苓15克，泽泻15克，白术12克，桂枝12克。

（加减）

尿血，加白茅根15克，小蓟15克，茜草15克；

贫血，加黄芪30克，当归10克。

（主治）阵发性睡眠性血红蛋白尿。

（用法）水煎服，每日1剂。

方7

（组方）白术15克，党参15克，黄芪15克，茯苓15克，山药15克，杜仲15克，仙茅12克，枸杞子12克，仙灵脾12克，炙甘草10克。

（主治）阵发性睡眠性血红蛋白尿。

（用法）上药加水煎煮2次，药液混合，分2次服，每日1剂。