第10章真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是以红细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病。可能因造血干细胞不受红细胞生成素的正常控制而自行增殖，或造血干细胞对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。以红细胞容量、全血总容量和血液黏滞度增高为特征。在病程中均有不同程度的脾肿大、髓样化生、骨髓纤维化等。多见于老年人。

有哪些症状

一般临床表现：

发病：起病多隐匿，常由头痛、头晕、乏力、耳鸣等起病，部分患者因无特异症状，在体检时被发现。

一般表现：皮肤黏膜呈暗红色，鼻尖、口唇、耳、颊、肢端呈紫绀，结膜充血，外观如酒醉，皮肤瘙痒，并有湿疹等。

特异性临床表现：

神经精神系统：头痛最常见，此外有头晕、耳鸣、失眠、晕厥、瘫痪、肌阵挛、癫痫大发作、视觉障碍、一过性失明、复视、眼肌麻痹等。精神症状可有抑郁、幻觉、健忘等。

栓塞与血栓形成：常见于四肢、脑、肠系膜和冠状动脉，产生瘫痪、急腹痛、心肌梗死等。

出血与贫血：齿龈出血多见，还有鼻衄、皮肤出血点和淤斑等，晚期可出现贫血。

消化性溃疡：发病率明显增高，且合并出血者多见。

肝脾肿大：约半数患者肝肿大，部分合并肝硬化。脾大多为中或重度肿大，质硬。

其他临床表现：

痛风：痛风或尿酸结石见于少数患者。

转化：晚期可转变为白血病，继发骨髓纤维化伴髓外造血。

应做哪些检查

血象：血红蛋白≥180克升（男），≥170克升（女）；红细胞计数≥6.5x1012升（男），≥6.0x1012升（女）；白细胞计数>11.0x109升（无发热及感染）；血小板计数>300x109升。

骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显着。

红细胞容量增加：51cr标记红细胞法：男>39毫升千克，女>27毫升千克。

红细胞压积增高：男≥55%，女≥50%。

中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。

动脉血氧饱和度正常（≥92%）。血清维生素b12增高（>666皮摩尔升）。

老中医处方

方1

（组方）龙胆草15克，黄芩15克，泽泻15克，川芎15克，藕节30克，白茅根30克，鸡血藤30克，栀子9克，桃仁9克，红花9克，三棱18克，莪术18克，银柴胡12克，金银花25克，丹皮5克，芦荟2克，青黛（冲）3克。

（加减）

便溏，乏力，减龙胆草，去芦荟，加黄芪15克；

便秘，加大黄6克；

脾虚，加党参15克；

头晕目眩，加天麻12克，钩藤9克；

血红蛋白下降而白细胞增高，加紫花地丁15克，蚤休15克，白花蛇舌草15克。

（主治）真性红细胞增多症。

（用法）每日1剂，水煎，分早晚2次服。

方2

（组方）桃仁10～12克，红花10～15克，赤芍15克，当归15克，川芎10克，枳壳10克，柴胡12克，黄芪30～45克，党参18克，茯苓12克，白花蛇舌草40～50克，半枝莲30克，麦冬30克，女贞子30克，甘草5克。

（主治）真性红细胞增多症。

（用法）水煎，早晚2次服，每日1剂。

方3

（组方）当归尾10克，川芎10克，黄柏10克，桃仁10克，赤芍10克，柴胡10克，金银花15克，萆薢15克，生地黄15克，甘草5克。

（主治）真性红细胞增多症，证属湿热搏结经络阻塞证，肢端红肿热痛，跛行，伴阵发性头痛，或腹部胀满不适，厌油，纳差，口渴，皮肤潮红，唇红绛，舌深红，边红紫少津，脉滑数。

（用法）每日1剂，水煎，早晚分服。

方4

（组方）桃仁10克，红花10克，当归15克，赤芍10克，川芎12克，丹参20克，鸡血藤20克，三棱12克，莪术12克，青黛（包煎）12克，香附12克，郁金10克，鳖甲20克。

（主治）各种骨髓增生性疾患，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、血小板增多症等，以及各种血瘀证，但对非骨髓增生性疾患的血瘀证不宜。

（用法）水煎2次，药液混合，分2次服，每日1剂。

方5

（组方）龙胆草10～15克，栀子10～15克，黄芩10～15克，柴胡10～15克，生地黄10～15克，泽泻10～15克，木通10～15克，甘草10克，鸡血藤15克，青黛（包煎）12克。

（加减）

瘀血明显，加桃仁、红花、川芎，重度瘀血加三棱、莪术；

阴虚，加玄参、麦冬；

气虚乏力，加黄芪、党参；